Una nueva clasificación de la enfermedad de Sjögren

Una nueva clasificación de la enfermedad de Sjögren
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A retener

La enfermedad (o síndrome) de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica clasificada como rara, pero lo suficientemente común como para ser encontrada por la mayoría de los médicos generales (prevalencia entre 1/1.000 y 1/10.000). Afecta a una mujer nueve de cada diez veces, a menudo a partir de los 50 años. La tríada sintomática característica, poco específica, combina sequedad (especialmente ocular y oral), fatiga y artralgia. También puede haber manifestaciones sistémicas muy variadas (hinchazón parótida o submandibular, púrpura, linfadenopatía, etc.). En algunos pacientes, el riesgo de linfoma aumenta diez veces en comparación con la población general. Un equipo parisino (hospital Bicêtre AP-HP, Universidad Paris-Saclay, Inserm) se propuso identificar subgrupos de pacientes y asociarlos a un pronóstico. Su trabajo fue publicado en el Reumatología Lancet.

Metodología

Los pacientes son los de la cohorte del departamento de reumatología de Paris Saclay y la cohorte prospectiva ASSESS (Assessment of Systemic Signs and Evolution of Sjögren’s Syndrome), incluidos entre 1999 y 2022 y sometidos a análisis multivariados (26 variables en total).

Resultados

En total se incluyeron 929 pacientes, el 94% de los cuales eran mujeres, con una edad media de 54 años. Se identificaron tres subgrupos de pacientes.

1- Pacientes con alta actividad biológica linfocitaria, pero con pocos síntomas clínicos.

2- Pacientes con numerosas manifestaciones sistémicas.

3- Pacientes con pocas manifestaciones sistémicas, pero que padecen síntomas subjetivos marcados.

Los autores destacan que esta clasificación no se corresponde con la clasificación actual basada únicamente en síntomas clínicos y biológicos.

Los síntomas empeoraron en el 36% de los pacientes del grupo 1 (seguimiento de 60 meses). Se produjeron linfomas en el 3% de los pacientes del grupo 1 (seguimiento de 70 meses) y en el 4% de los pacientes del grupo 2 (seguimiento de 23 meses). Todos los pacientes con antecedentes de linfoma pertenecían a los grupos 1 y 2.

Conclusión

Para los autores, su trabajo demuestra que la enfermedad de Sjögren abarca diferentes mecanismos fisiopatológicos o etapas de la enfermedad, o ambas a la vez. Su potencial interés es proponer una clasificación de pacientes en futuros ensayos terapéuticos.

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