Hiperinsulinismo visto por el neonatólogo

Hiperinsulinismo visto por el neonatólogo
Hiperinsulinismo visto por el neonatólogo
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Publicaciones sobre hiperinsulinismo [HI] Por lo general, los bebés son explorados y tratados en departamentos muy especializados. Sin embargo, las HI que se revelan por hipoglucemia neonatal son inicialmente hospitalizadas en Neonatología. Pueden ser:

transicionallimitado a las primeras 48 horas de vida,

transitorioque dura desde unos pocos días hasta varios meses,

– o persistentey luego genética, ligada a una hiperactividad focal o difusa de las células beta del páncreas (HI congénita).

En el período neonatal lo más importante no es identificar HI congénitos, sino equilibrar los niveles de azúcar en sangre para evitar secuelas del neurodesarrollo.

99 recién nacidos ingresados ​​por hipoglucemia u otro motivo en la UNN

Un estudio observacional retrospectivo describe la presentación neonatal y el manejo del HI que dura más allá del período transicional. Se detectó IH de más de 48 horas en 99 recién nacidos ingresados ​​por hipoglucemia u otro motivo en una Unidad Neonatal [UNN] nivel 3 de inglés, ante una insulinemia que seguía siendo mensurable (>6 pmol/l o 1 μU/ml) en un estado de hipoglucemia (

Sólo 12 recién nacidos eran hipertróficos, mientras que 35 eran hipotróficos, 26 de los cuales también eran prematuros. En total, 17 madres tenían diabetes tipo 1, tipo 2 y diabetes gestacional, lo que sugiere HI transitoria. Diez recién nacidos presentaron diversos síndromes, entre ellos 3 síndrome de Beckwith-Wiedemann (= síndrome genético caracterizado por crecimiento excesivo, predisposición a tumores y malformaciones congénitas), y un undécimo tenía deficiencia de HNF4A (Factor nuclear de hepatocitos 4 alfa).

Inicialmente, la hipoglucemia justificó una infusión de glucosa (a 5 mg/kg/min) y comidas enterales más cercanas. Una hipoglucemia profunda (8 mg/kg/min) llevó a la investigación de HI.

La insulinemia se midió a los 6,5 ± 10 días. En un tercio de los casos se realizó antes de H48, lo que podría dar lugar a confusión con HI transicional.

1 de cada 5 pacientes requirió tratamiento con diazóxido (HI grave)

En 20 casos, el control del azúcar en sangre requirió tratamiento con diazóxido (HI grave). En 30 casos, este equilibrio se obtuvo sin diazóxido, aumentando la ingesta de carbohidratos y fraccionando las comidas (HI moderada, alta de la UNN después de la prueba de tolerancia en ayunas). Finalmente, en 49 casos se obtuvo sin dificultad (HI leve).

Las infecciones graves (tratadas con diazóxido) se diagnosticaron más tarde que las moderadas y leves (en promedio, el día 10). versus J6 y J4, respectivamente; p = 0,01). En el momento del diagnóstico, tenían una ingesta de glucosa intravenosa y una insulinemia similares, en promedio, a las de los pacientes con HI moderada (glucosa IV: 7,4 mg/kg/min vs 5,1 mg/kg/min; insulinemia: 61 pmol/l vs 62 pmol/l). Posteriormente, la importancia de la ingesta de carbohidratos, o, más tarde, la imposibilidad de espaciar las comidas, requirió la adición de una medicación hiperglucemiante.

El diazóxido fue el único agente hiperglucemiante utilizado por la UNN, sin exceder la dosis de 7 mg/kg/día. Se inició entre el D4 y el D85, antes en los recién nacidos a término que en los prematuros (D10 ± 4 vs D37±26; p = 0,002), y permitió equilibrar 17 de las 20 IH graves (5 siguen siendo tratadas al año). Las 3 IH resistentes fueron trasladadas al Centro Nacional de Referencia de IH Congénitas.

No se detalla el resultado a mediano plazo de la HI grave, particularmente a nivel del desarrollo neurológico. La mayoría (n = 14) son seguidos en el Centro de Referencia.

En total, un cierto número de recién nacidos presentan hipoglucemia debido a HI que dura más de 48 horas. La evolución nos permitirá saber si la HI es transitoria o persistente, congénita. Mientras tanto, los niveles de azúcar en sangre deben equilibrarse mediante una ingesta adecuada de carbohidratos y, posiblemente, medicamentos hiperglucemiantes para evitar efectos secundarios en el desarrollo neurológico. Las HI graves, definidas por la necesidad de agentes hiperglucemiantes, que probablemente incluyan HI congénitas, deben ser comentadas con el Centro de Referencia al que serán remitidas para su posterior manejo y seguimiento.

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