DESCRIPCIÓN – Este cáncer muy raro en adultos afecta a una o dos personas entre un millón cada año en Francia. Sus causas siguen siendo muy poco conocidas, explica el principal especialista de la enfermedad en el Instituto Gustave Roussy.
En octubre de 2023, la actriz Emilie Dequenne anunció que padecía una forma rara de cáncer que afecta a las glándulas suprarrenales (por encima de los riñones): el adrenocorticaloma. A pesar de una remisión inicial que había despertado esperanzas, anunció una recurrencia “más agresivo” el 27 de agosto, lo que le obligó a suspender su carrera. Desde entonces, las noticias sobre el estado de salud de la actriz belga no han sido buenas. Su cáncer es resistente al tratamiento. “Parte de mi cáncer responde y otra parte no responde o incluso progresa y la parte que progresa es más grande que la parte que se encoge. Me voy nuevamente a la quimioterapia que me hicieron con una dosis extra de algo nuevo”confió a nuestros compañeros de Sept à Huit durante un programa emitido en TF1 el domingo 1es Diciembre.
Si sabemos poco sobre este cáncer es porque es uno de los más raros. Se estima que cada año en Francia afecta sólo a entre 1 y 2 personas por millón, lo que representa entre 60 y 120 nuevos casos al año. Aunque puede ocurrir en niños, los pacientes tienen principalmente entre 40 y 50 años, con mayor incidencia en mujeres. Debido a su rareza, sus causas también siguen siendo muy poco conocidas. En menos del 5% de los casos, el cáncer tiene un origen genético, asociándose a enfermedades hereditarias raras como el síndrome de Li-Faumeni, el síndrome de Wiedemann-Beckwith o el síndrome de Gardner. “Para el 95% restante, la causa a menudo permanece sin identificar. », estima Éric Baudin, jefe del comité de tumores endocrinos del Instituto Gustave Roussy.
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Una sobreproducción de la hormona del estrés.
La enfermedad se desarrolla en las glándulas suprarrenales, situadas encima de los riñones, cuyo papel es fundamental en la producción de hormonas implicadas en la regulación del azúcar en sangre, la presión arterial y en el desarrollo de las características sexuales. “El carcinoma suprarrenocortical es un subtipo de cáncer suprarrenal que afecta más específicamente a la parte externa de la glándula suprarrenal –la corteza suprarrenal– y es responsable de la secreción excesiva de cortisol, conocida como la hormona del estrés”explica el Dr. Baudin. Los síntomas incluyen aumento de peso, hipertensión, atrofia muscular, hematomas y edema frecuente debido a la piel debilitada. En algunos casos también puede estar asociado con una mayor producción de una hormona sexual producida por la glándula suprarrenal, el andrógeno: “Entonces tendremos síntomas adicionales como crecimiento excesivo de vello y masculinización en las mujeres”señala Éric Baudin.
En todos los casos, al ser este cáncer poco común, requiere atención especializada en un centro certificado, dentro de la red nacional ENDOCAN-COMETE, dedicado específicamente al manejo de los cánceres suprarrenales. El tratamiento suele incluir una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. “Si el cáncer se detecta tempranamente y queda limitado a la glándula suprarrenal, el tumor puede ser operado, con posibilidades de curación entre un 15 y un 20% de los casos”subraya Éric Baudin. El pronóstico, sin embargo, es peor en caso de recurrencia o si el cáncer se ha extendido a otros órganos en forma de metástasis más agresivas y potencialmente se ha vuelto resistente a la quimioterapia.
Sin embargo, recientemente la investigación ha avanzado y podría allanar el camino para un tratamiento más personalizado del carcinoma suprarrenocortical. Varios estudios han permitido destacar dos vías frecuentes de alteración, en aproximadamente dos tercios de los pacientes: “Se trata de mutaciones en el gen TP53 y una alteración de la vía Wnt/β-catenina, que promueve la proliferación celular, pero su papel aún no se conoce bien y lamentablemente no disponemos de tratamiento contra estas alteraciones específicas”explica Éric Baudin. De todos modos, la identificación de estas vías es un primer paso hacia el desarrollo de nuevos medicamentos y alimenta la esperanza de que algún día este cáncer pueda beneficiarse de terapias dirigidas, como muchos otros cánceres.
