¿Qué es el síndrome del hombre rígido, la enfermedad de Celine Dion?

¿Qué es el síndrome del hombre rígido, la enfermedad de Celine Dion?
¿Qué es el síndrome del hombre rígido, la enfermedad de Celine Dion?
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Más común en mujeres que en hombres, el síndrome de la persona rígida (anteriormente llamado síndrome del hombre rígido) afecta principalmente al cerebro y la médula espinal.

Con este síndrome, los músculos del tronco y el abdomen se endurecen y se hipertrofian gradualmente. Los músculos de brazos y piernas se ven afectados en menor grado. En principio, el síndrome de la persona rígida progresa y conduce a discapacidad y rigidez de todo el cuerpo.

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¿A quién afecta este síndrome?

Al igual que la esclerosis múltiple, las mujeres son las más afectadas, ya que 2/3 de los pacientes son mujeres. Esta enfermedad ataca especialmente a partir de los 45 años. Afectaría a una persona entre un millón.

El síndrome de la persona rígida también se desarrolla en personas con diabetes tipo 1, ciertas enfermedades autoinmunes (como tiroiditis) o ciertos tipos de cáncer, incluido el cáncer de mama (más comúnmente), el cáncer de pulmón o incluso el de tiroides.

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¿Cuáles son las causas de este síndrome?

Esta patología puede surgir de una reacción autoinmune, cuando el cuerpo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos.

La mayoría de las personas con esta enfermedad tienen algún tipo de anticuerpo, lo que sugiere que el síndrome de la persona rígida puede ser una enfermedad autoinmune. Estas enfermedades se caracterizan por una alteración del sistema inmunológico, que ataca al organismo en lugar de protegerlo.

¿Podemos curarlo?

Existen diferentes formas de síndrome de la persona rígida, como el síndrome de miembro rígido, que afecta solo a un miembro, o la encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías (PERM), una forma más grave que puede provocar insuficiencia respiratoria y poner en peligro la vida.

Aunque actualmente no es posible curar este síndrome, la enfermedad, cuando se maneja adecuadamente, puede estabilizarse con el paso de los años.

No existe ningún tratamiento curativo o preventivo para el síndrome del hombre rígido en esta etapa de avances científicos. Los tratamientos prescritos para esta patología tienen como único objetivo aliviar los síntomas.

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