Su carita de canalla, su intrepidez y su alegría de vivir están a punto de irrumpir en vuestros salones. Paul, originario de Dinard (35), será, este viernes y sábado, uno de los embajadores de la Teletón 2024 y del maratón de eventos de las 30 horas de France Télévisions. El pequeño, de 4 años, espera estar presente en el rodaje, lejos de la habitación del hospital en la que ha pasado los últimos días. La culpa la tiene esta rara enfermedad genética, la epidermólisis ampollosa distrófica (25 nuevos casos al año en Francia), que, desde su nacimiento, ha arruinado su existencia y le ha impedido correr rápido, montar en bicicleta, jugar al fútbol… como hacen sus amigos. .
Paul es un “niño mariposa”. El término es poético pero la realidad lo es mucho menos. “Su piel es tan frágil como las alas de una mariposa”, traduce Marie Épinette, su madre. Su cuerpo no produce el colágeno necesario para que las distintas capas (hipodermis, dermis y epidermis) se adhieran entre sí. Se forman burbujas en su piel y en sus órganos. Al menor roce, caída o traumatismo, provocan desgarros en la piel y heridas supurantes cuya curación es especialmente larga y dolorosa. “El dolor que siente es insoportable, equivalente al de una víctima de quemaduras graves. »
Lesiones de piel y mucosas.
Los primeros signos (burbujas en los dedos, separación de los labios) aparecieron desde el nacimiento. “Paul se negó a alimentarse. Le hicieron una infusión y, como el catéter no aguantaba, lo trasladaron a cuidados intensivos en el hospital universitario de Rennes”, repasa Marie. Los médicos primero sospechan herpes o estafilococos. “La hipótesis de la epidermólisis ampollosa (EB), vagamente mencionada ante el fracaso de los tratamientos antibióticos, les parecía improbable, dada la extrema rareza de esta enfermedad, actualmente incurable. »
Un mes y medio de “yo-yo emocional” después, el diagnóstico cae, sin embargo, de forma irrevocable. Paul sufre la forma más grave de EB, una forma progresiva en la que cada nuevo síntoma se suma a los anteriores. “Hay cosas que vemos, como parches de piel arrancados, dedos de las manos que se retraen y dedos de los pies que se fusionan, y otras -las más graves- que no vemos: separaciones mucosas del tracto digestivo, ulceraciones, daños en las articulaciones, lesiones graves. estreñimiento, estenosis (estrechamiento) del esófago…”
Cuidado diario
Para Paul, que asiste a una guardería de secundaria, cada día comienza con el desayuno, lo que a menudo se vive como un calvario, debido a un síndrome inflamatorio crónico que actúa como supresor del apetito. A esto le sigue un tratamiento de entre 30 minutos y una hora para “perforar y vaciar las burbujas que aparecieron durante la noche, desinfectar las heridas y vendar las zonas en carne viva”. Al volver de la escuela, tenemos que hacer eso de nuevo. Tomar baños antisépticos, tomar tratamientos contra la picazón, comer con cuidado… Una rutina a la que el pequeño, “lleno de vida, conversador, siempre feliz”, cumple sin pestañear, a pesar de su sufrimiento y de las vendas que le cubren las manos. pies, espalda y torso, algunos de forma continua desde que nació. “Basta con el roce de la sábana o el rascado mientras se duerme para que se produzca una recurrencia. »
Sin embargo, no se trata de privarlo de los placeres de su época. “En la playa y en el parque, nuestro hijo tiene suficiente cuidado para no lastimarse. ” ¿Vacaciones? “A veces salimos, nunca calientes por el riesgo de una segunda infección, pero eso requiere una logística loca”, suspira Marie.
“Nos aferramos a la esperanza de que se encuentre un tratamiento”
Montar a caballo, para Marie – “una hora a la semana con sus amigos” – y hacer jogging, para Hugo, son las únicas actividades de ocio que la pareja se permite. “Una válvula”, respira Marie, feliz de haber retomado su trabajo en los baños marinos de Saint-Malo (35).
Paul se reunirá con Mika, patrocinador de la 38ª edición del Teletón, el 8 de octubre en París. Pero ese día lo operaron del esófago. “Tenemos la intención de compensarlo y estar presentes en el set el viernes por la noche para crear conciencia sobre la epidermólisis ampollosa y generar donaciones para la investigación. Para que algún día se encuentre un tratamiento y Paul se beneficie de él. Nos aferramos a esta esperanza”, dicen Marie y Hugo, “llevada por Paul, su alegría de vivir y su carácter luchador”. A pesar de su fragilidad de “niño mariposa”.
Teletón: foco en Quimper
Quimper es una de las ciudades embajadoras de esta 38ª Teletón. El viernes 29 y sábado 30 de noviembre, las cámaras de France TV enfocarán la capital de Cornouaille y su plaza Saint-Corentin. En el programa, en particular: una reunión XXL de bagadavoine, un maratón de panqueques (10.000 para preparar en 30 horas), un desafío flash mob y la organización de la gavota más larga. En total, se organizaron nada menos que 1.360 manifestaciones y se movilizaron 16.613 voluntarios, en 888 municipios bretones, en beneficio de la investigación contra las miopatías y las enfermedades genéticas raras. El resultado de la recaudación de 2023 en la región ascendió a 6.258.108 euros, un récord a batir este año, participando en caminatas, iniciaciones deportivas, comidas, sorteos, frescos solidarios… de la Teletón, o haciendo una donación al 3637. o en telethon.fr
