Celine Dion sufre el “síndrome del hombre rígido”, una enfermedad neurológica muy rara

SALUD – Celine Dion vuelve a ser noticia. La cantante responderá a las preguntas de Anne-Claire Coudray en una entrevista retransmitida en el programa 20 Heures de TF1, este domingo 16 de junio. Esta primera entrevista concedida a un medio audiovisual francés después de muchos meses se enmarca en la promoción del documental Yo soy: Celine Dionque se estrenará el 25 de junio en Prime Video.

En esta película, Céline Dion relata su día a día con la enfermedad. Como reveló en un vídeo publicado en diciembre de 2022, padece una enfermedad neurológica, el llamado síndrome del “hombre rígido” (SHR) (síndrome de la persona rígidaen inglés), un trastorno extremadamente raro.

Según la web Orphanet, creada por el Inserm y especializada en enfermedades raras, este trastorno afecta a alrededor de una persona entre un millón en todo el mundo. Dos tercios de los pacientes son mujeres. Causa principalmente “Rigidez fluctuante del tronco y las extremidades y espasmos musculares dolorosos. »

Orphanet también describe otros síntomas, como “ una fobia asociada a la realización de determinadas tareas, una tendencia a sobresaltarse de forma exagerada”, así como una postura anormal, encorvada o rígida, si la enfermedad no se trata correctamente.

Una enfermedad muy incapacitante

Lo cual corresponde a los males mencionados por la estrella canadiense: “Estos espasmos afectan mi vida cotidiana en varios niveles. A veces tengo muchos problemas para caminar y tengo problemas para usar mis cuerdas vocales para cantar como quiero”.declaró en un vídeo donde, obligada a cancelar parte de su gira, parecía al borde de las lágrimas.

Por tanto, el síndrome del hombre rígido puede resultar muy incapacitante. “Las personas con SHR a veces están demasiado discapacitadas para caminar o moverse, o tienen miedo de salir de casa porque los ruidos de la calle, como el sonido de una bocina, pueden provocar espasmos y caídas”.informa el Instituto Nacional Estadounidense de Trastornos Neurológicos.

Pero la causa de esta enfermedad aún no está clara. Los científicos suponen que es “el resultado de una respuesta autoinmune que salió mal en el cerebro y la médula espinal”, continúa el instituto americano. Pero muchas veces se confunde con otras patologías como la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple, la fibromialgia, las enfermedades psicosomáticas, la ansiedad o las fobias porque ninguna prueba de laboratorio específica puede confirmar su presencia.

Un diagnóstico difícil

Entonces, ¿cómo distinguirlo correctamente? El diagnóstico se basa principalmente en los signos clínicos y en un análisis de sangre que mide el nivel de anticuerpos de la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD) en la sangre; las personas con PSS tienen niveles altos de GAD.

Actualmente no es posible curarlo, pero sí existe un tratamiento capaz de controlar los síntomas. El síndrome se trata principalmente con benzodiazepinas, fármacos utilizados contra la ansiedad y los espasmos. Según el instituto americano, “Tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para reducir la rigidez y reducir la sensibilidad al ruido, el tacto y el estrés en personas con SPS. »

Celine Dion no sube a un escenario desde un concierto en Newark, Estados Unidos, en marzo de 2020, durante una gira interrumpida por el Covid. Desde entonces, su estado de salud le ha impedido reunirse con su público. En un comunicado de prensa publicado en mayo, lamentó: “Por mucho que me rompa el corazón, es mejor cancelar todo ahora, hasta que esté realmente listo para volver al escenario”. Quiero que sepas que no me rendiré… y sobre todo, ¡no veo la hora de volver a verte! »

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