La cefalea en racimos, caracterizada por ataques de cefalea unilaterales graves y recurrentes y síntomas craneales autonómicos ipsilaterales, sigue siendo hoy en día una cefalea primaria cuya fisiopatología no se comprende bien, incluso si sabemos que existe una estrecha interrelación entre la genética, el tabaquismo y las hormonas sexuales. Si bien sus síntomas son similares a nivel mundial, se observan diferencias regionales en prevalencia y carga.
El descubrimiento de tratamientos eficaces ha ampliado el conocimiento de esta patología, en particular mediante la identificación de ocho loci genéticos. Además, apuntar al reflejo autónomo del trigémino mediante neuroestimulación, o apuntar al péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), podría reducir el impacto de los ataques de dolor.
Actualmente, la Academia Europea de Neurología (EAN) recomienda la oxigenoterapia al 100% en la fase aguda con un flujo de al menos 12 L/min durante 15 min asociado a 6 mg de sumatriptán SC. También se recomienda la profilaxis de las crisis de cefalea en racimos con verapamilo en una dosis diaria de al menos 240 mg, combinado con corticosteroides en una dosis mínima de 100 mg de prednisona por vía oral (hasta 500 mg IV/día) durante 5 días como tratamiento de relevo.
El litio, el topiramato y el galcanezumab (solo para las cefaleas en racimos episódicas), o incluso el ácido valproico o la melatonina, son alternativas, mientras que la estimulación no invasiva del nervio vago es eficaz en las cefaleas episódicas, pero no cuando son crónicas.
Finalmente, si bien se recomienda el bloqueo del nervio occipital superior, la estimulación eléctrica no se debe a efectos secundarios. Además, el bloqueo del nervio occipital mayor con corticosteroides combinados con lidocaína ha mostrado grandes posibilidades y permite reducir las dosis de verapamilo.
Sin embargo, los estudios han demostrado que existe el riesgo de que las convulsiones cambien hacia el lado que antes no estaba afectado, sin conocer el motivo. De todos modos, los investigadores aún necesitan determinar si el efecto de la neuromodulación está relacionado con un efecto antiinflamatorio o con una acción central.
Una fuerte implicación del tabaquismo
La cefalea en racimos, genéticamente correlacionada con el tabaquismo, las conductas de riesgo, el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, la depresión y el dolor musculoesquelético, fue objeto de un primer metanálisis de la asociación de todo el genoma de manera que proporcione pistas sobre su base biológica.
La heredabilidad estimada de la cefalea en racimos basada en los SNP fue del 14,5%, mientras que los autores identificaron 9 señales independientes en 7 loci significativos de todo el genoma en el metanálisis primario y un locus adicional en el metanálisis transétnico. Cinco de estos loci ya eran conocidos.
Finalmente, los 20 genes identificados como potencialmente causales de las cefaleas en racimos mostraron un enriquecimiento en las arterias y el tejido cerebral. El análisis aleatorio mendeliano también indicó un efecto causal de la intensidad del tabaquismo sobre la cefalea en racimos. Tres de los loci identificados se asociaron con la migraña.
Por lo tanto, la relación con el tabaquismo es obvia, concluye Rolf Fronczek (Leiden, Países Bajos), lo que se ve respaldado por la observación de una prevalencia muy alta de consumidores de tabaco y de padres fumadores en pacientes que sufren cefaleas en racimos. Sin embargo, aunque los primeros trabajos sugirieron que dejar de fumar no reducía la frecuencia de las convulsiones, un estudio poblacional reciente demostró lo contrario.
Aún queda mucho trabajo por hacer, concluye, en particular para determinar por qué el hipotálamo es disfuncional (para desencadenar la convulsión o para desplazarla hacia el lado no afectado en caso de un bloqueo occipital mayor), pero también para conocer el papel las hormonas sexuales (es frecuente encontrar hipogonadismo), el papel del sueño y del reloj biológico sugerido por la presencia de mutaciones en los genes que lo regulan, el papel de las sustancias vasoactivas y la importancia de la epigenética.
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