cómo identificarlo mejor para diagnosticarlo mejor

« Esta es una enfermedad rara que afecta los vasos sanguíneos de los pulmones. », explica el profesor Nicolas Lamblin “ Concretamente, se caracteriza por una presión anormalmente alta en todas las pequeñas arterias pulmonares. “. Es causada por la remodelación de las paredes de los pequeños vasos pulmonares, lo que lleva a una obstrucción progresiva.

El síntoma principal de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es la dificultad para respirar progresiva con el ejercicio. “ Desafortunadamente, esta dificultad para respirar a menudo es trivializada, ya sea por los propios pacientes o por los médicos. », especifica el especialista. “ Los pacientes suelen pensar que está relacionado con la edad o con su estilo de vida. »

Esta es la razón por la que la HAP se diagnostica tarde. “ La dificultad para respirar puede deberse, por ejemplo, a otras enfermedades como el asma, la insuficiencia cardíaca o incluso el sobrepeso y el tabaquismo. Sin mencionar que las pruebas iniciales de pulmón o corazón no siempre revelan la patología. De hecho, el diagnóstico definitivo requiere experiencia especializada, que a menudo sólo está disponible en centros expertos. »

Para reducir los tiempos de diagnóstico, el profesor Lamblin recomienda varias acciones:

• Educar a los pacientes: “Las personas con dificultad para respirar deben prestar atención a sus síntomas, aunque aparezcan de forma paulatina”, insiste.
• Concientizar a los médicos: “Es importante que los profesionales de la salud consideren esta patología, particularmente cuando el examen clínico (cardíaco y pulmonar) es normal y/o los primeros exámenes tradicionales no permiten hacer un diagnóstico claro. Los cardiólogos pueden confiar en una ecografía cardíaca que debe ser completa para evaluar mejor las presiones pulmonares y la probabilidad de HAP. Por su parte, los neumólogos se beneficiarían de completar las pruebas básicas explorando la ventilación de ejercicio con la medición de los gases en sangre durante el ejercicio. Por último, en el contexto de disnea inexplicable, los médicos generales pueden confiar en los análisis de sangre para buscar una elevación de BNP o NT-proBNP, sabiendo que este análisis de sangre sólo detecta formas ya avanzadas o evolucionadas y remite, si es necesario, a un ecocardiograma.

Desde 2005, los planes nacionales de enfermedades raras han permitido estructurar una red de atención de excelencia. “En Francia, una red estructurada de centros de referencia y de competencias garantiza un acceso rápido al apoyo de expertos. Ningún paciente se encuentra a más de hora y media de un centro especializado”, subraya el profesor Lamblin. “Este modelo permite realizar un diagnóstico preciso y ofrecer un tratamiento adecuado, al mismo tiempo que apoya a los pacientes en su proceso de atención”, concluye el profesor Lamblin.

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Fuente: Entrevista con el Dr. Nicolas Lamblin, noviembre de 2024